レビー小体型認知症

レビー小体型認知症（Dementia with Lewy Bodies:  DLB）

コマーシャルでも有名な小阪健司先生（現横浜市立大学名誉教授）が発見。小坂先生は認知症の20％がDLBだと主張しており、ADに次いで多い認知症です。小坂先生はとっても気さくな先生で、私の恩師の故遠藤俊吉先生とも、とっても親しかった先生で何度もお会いしてますが、ほんとに世界的に著名な先生です。

• 認知機能の変動
  • 良いときと悪いときの差が目立つ
• 鮮明で具体的な幻視
  • 人や子供が実際には存在しないのに見えるという訴え
• パーキンソン症状
  • 動作緩慢、手指振戦、前傾姿勢、小股歩行など
• レム睡眠行動障害
  • レム睡眠のときは通常筋が弛緩して動けないが、筋が弛緩せず、夢の内容に反応して体を動かし、大声を出したり、配偶者を殴ってしまうようなことが現れる。
• 立ちくらみや失神といった自律神経症状
• 薬剤過敏性があり、副作用が出やすい
• 初期にうつ症状などで受診することがある

先日の70代の女性患者さんは、見当識もしっかりしているのに、「部屋のなかに子供達がいて、お菓子とかあげたのに、誰も食べずにいなくなっちゃいました。」とありありとした幻視を訴えていました！徐々に前かがみになってパーキンソニズムも出現してきて、抗パーキンソン剤を入れたら前かがみの姿勢は改善したのに、幻視は治らないので、抗精神病薬を処方したのですが、そうするとパーキンソニズムが悪化するので、処方のバランスがとっても難しいのがDLBです。

2017年改訂DLB診断基準（Neurology 89, 2017）

• 中心的特徴（必須）
  • 進行性認知障害
• 中核的特徴
  • 認知・意識レベルの動揺性
  • 繰り返す具体的幻視
  • REM睡眠行動障害：認知機能低下の前に認められる
  • パーキンソン症状：寡動、安静時振戦、固縮
• 指標的バイオマーカー
  • 大脳基底核でのドパミントランスポーター取り込み低下
  • MIBG心筋シンチグラフィ: 取り込み低下
  • 睡眠ポリグラフ検査: 筋活動低下を伴わないREM睡眠

• 中核的特徴2項目or中核的特徴1項目＋指標的バイオマーカー1項目以上⇒Probable DLB（ほぼ確実）

• 中核的特徴1項目or指標的バイオマーカー1項目以上⇒Possible DLB（疑い）

• 支持的特徴
  • 抗精神病薬に対する過度な過敏性、姿勢の不安定さ、繰り返す転倒、失神や原因不明の意識障害、顕著な自律神経障害（便秘・起立性低血圧・尿失禁）、過眠、嗅覚障害、幻視以外の幻覚、妄想、アパシー、不安、抑うつ
• 支持的バイオマーカー
  • CT/MRI: 側頭葉内側が相対的に保たれる
  • SPECT/PET: 後頭葉における血流低下や代謝低下
  • FDG-PET: 帯状回島兆候
  • 脳波での後頭部徐波化

DLBとPDD

• 認知症がパーキンソン症状の出現前、あるいはパーキンソン症状出現後の1年以内に発症した場合をDLB、1年以上たってから発症した場合は、認知症を伴うパーキンソン病（Parkinson's disease with dementia: PDD）とする「1年ルール」がありますが、病理学的に両者に質的相違がないことから、DLBとPDDは、臨床病理学的に連続性をもった疾患と考えられています。

シヌクレイノパチー

• レビー小体の主たる構成成分としてα-シヌクレイン蛋白が同定され、レビー小体の出現を病理学的特徴とするDLBとパーキンソン病を併せてレビー小体病（Lewy body disease）と呼び、また、α-シヌクレインの蓄積を主たる病態機序とする疾患として、レビー小体病と多系統萎縮症を併せてシヌクレイノパチーと呼ぶことがあります。

（参考）